???????????????????????????? ?? ...
?????????????????????????????????????????????????. ?????????????????????? ... 
???????????????? ?? - ???????? ?????????. ? ????????. 1???????????. ??????????????????????????????????????????. ??26?? ?????? ?????????? - ???2????????????????????????????????????????????????????????????????. ?????? ... ??????? ?????? - ??????????????????. ????????????????. ????????. ??????. ?????????. ????????????????. ????. ??? 47 ???????????????????????16 ??????CoA ??????VLCAD???? 133. ????????????????????. ???????????????? ??????????????? ... ????? ??? ???????? ???? ?????? ?????? ????? ?. ?.9). 2006? ... ????, ?????????? ????: ???? ????? ????? ??. ???????????? ????? - ??????????VLCAD=????? CoA ?????????SCAD=????? CoA ?????????. PCD=????????????????????????????????? M ?. 19K08347 ??????????????????????????????????????. ? 3 ???MCAD ????VLCAD ??? ... Training course of expanded newborn ... 14.???????????? - ????????????VLCAD??????? CoA ?????? MCAD?????? CoA ????? ... CPS 1 ????NAGS ????OTC ????????????? b???????? ... ??????? ???? - ??????????????????????????????????????????????. ???????????????????????????????????????. ??????????????????????????????VLCAD ???? CPT-2 ???????? : ?????. ???????????? VLCAD ????????????????????????. ???????????? ... ????????????(???????????)?????? 25 ????12 ????????????????????????????????????. ??????????????? ???????????????????? CoA ???????? ...?? ????????????????????CoA??????VLCAD????????????????. ??????????????????????????????? ...
